55岁女性,小脑萎缩引起共济失调,影响血压体位偏低 

 

 

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  甘肃省人民医院免疫风湿科王晋平:

干细胞移植  造血干细胞移植
  人类造血干细胞形态上类似于小淋巴细胞,在骨髓中仅占有核细胞的1%左右。人类造血于细胞来自胚胎期卵黄囊的间皮细胞,是人体内最独特的体细胞群。具有极高的自我更新、多向分化与重建长期造血的潜能及损伤后自我修复的能力。另外还具有广泛迁移和特异的定向(所谓"归巢")特性,能优先定位种植于适当的微环境(如骨髓等处)内,并以非增殖状态和缺乏系列相关性抗原的方式存在。
  造血干细胞移植(HSCT)就是将各种来源的正常造血干细胞在患者接受超剂量化(放)疗后,通过静脉输注移植入受体内,以替代原有的病理性造血干细胞,从而使患者正常的造血及免疫功能得以重建。可应用于系统性红斑狼疮等多种风湿类疾病。造血干细胞移植将对难治性风湿病的根治产生深远的影响。
  造血干细胞移植能治疗哪些疾病?
  造血干细胞移植(HSCT):泛指将各种来源的正常造血干细胞在患者接受超剂量化(放)疗后,通过静脉输注移植入受体内,以替代原有的病理性造血干细胞,从而使患者正常的造血及免疫功能得以重建。平时所说的”骨髓移植”实际上就是造血干细胞移植。
  干细胞是指尚未分化的细胞,存在于早期胚胎、骨髓、脐带、胎盘和部分成年人细胞中,它能够被培育成肌肉、骨骼和神经等人体组织和器官。科学家认为,利用干细胞培育出的组织和器官对治疗癌症和其他多种恶性疾病具有重要意义,将为糖尿病患者、早老性痴呆症患者、帕金森氏症患者和脊髓受损患者等带来希望。近年来,干细胞研究成为生物医学领域研究的热点,20世纪90年代以来,造血干细胞移植技术飞速进展,更为安全有效,已成为治愈多种良性、恶性血液病与遗传性疾病的重要手段,治愈的病种还在不断的扩大。
  来源:在胚胎发育的过程中,造血干细胞是以卵黄囊全能间叶细胞分化而来的最原始造血细胞。胚胎发育至3—5个月时肝脏和脾脏中含有大量的 HSC。 近年发现脐血中亦含丰富的造血干细胞、其更原始,且免疫原性弱。成人时造血干细胞主要分布在骨髓中,外周血中也有一定量的造血干细胞。
  HSC移植最理想的供者是同卵双生子,因为他们之间的遗传物质是完全相同的。他们之间的HSC移植,效果好,排异反应少,但双胞胎毕竟少见。子女的HLA分型来自于父母,如父亲为A和B,母亲为C和D,那么子女有AC、AD、BC、BD四种分型可能,所以同胞间的HLA相配率为25%,因此患者从同胞中寻找供髓者较容易。然而家庭范围正在缩小,绝大多数的患者还是需要非血缘关系的HSC捐献者。适合捐献HSC的年龄为18-45岁,健康要求如同献血,即不能因捐HSC影响捐献者的健康,又不能因接受HSC而使患者增加新的不利因素,重要的是捐献者必须无可血液传播的传染病:如乙型肝炎、丙乙型肝炎等。
  造血干细胞移植能治疗哪些疾病? 利用造血干细胞移植治疗的疾病很多.可治疗肿瘤性疾病,如:白血病,某些恶性实体瘤等,以及非肿瘤性疾病,如:再生障碍性贫血,重症免疫缺陷病,急性放射病,地中海贫血等.目前,对造血干细胞的研究又有一些新突破,如对重症天疱疮严重并发症(双侧股骨头无菌性坏死)以及生症肌无力等疾病的患者治疗.

 

脑干细胞移植目前治疗尚处其实研究阶段,治疗的疾病有:早老性痴呆症患者、帕金森氏症患者和脊髓受损、脑瘫、中风后遗症等。尚未见到治疗小脑萎缩的报道。

 

小脑萎缩又称[url小脑萎缩症[/urinocerebellar Ataxia,简写为SCA,是一种家族显性遗传神经系统疾病,只要亲代其中一人为此疾病患者,其子女将有50%的机率遗传此症并发病。这类患者发病后,行走的动作摇摇晃晃,有如企鹅,因此被称为企鹅家族。

患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等): 患者女,55岁,小脑萎缩引起共济失调,影响血压体位偏低 ,站起时,血压突降,小便开合系统不合,蔽尿。走醉步 影响心脏功能。 吃vitamin 想问脑干细胞移植的成功 病例,成功比例,风险度,疗程时间,方发,流程,开支。。

 

   

 

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