55歲女性，小腦萎縮引起共濟失調，影響血壓體位偏低
甘肅省人民醫院免疫風濕科王晉平：
干細胞移植 造血干細胞移植
人類造血干細胞形態上類似于小淋巴細胞，在骨髓中僅占有核細胞的1％左右。人類造血于細胞來自胚胎期卵黃囊的間皮細胞，是人體內最獨特的體細胞群。具有極高的自我更新、多向分化與重建長期造血的潛能及損傷后自我修復的能力。另外還具有廣泛遷移和特異的定向(所謂"歸巢")特性，能優先定位種植于適當的微環境(如骨髓等處)內，并以非增殖狀態和缺乏系列相關性抗原的方式存在。
造血干細胞移植（HSCT）就是將各種來源的正常造血干細胞在患者接受超劑量化（放）療后，通過靜脈輸注移植入受體內，以替代原有的病理性造血干細胞，從而使患者正常的造血及免疫功能得以重建。可應用于系統性紅斑狼瘡等多種風濕類疾病。造血干細胞移植將對難治性風濕病的根治產生深遠的影響。
造血干細胞移植能治療哪些疾病?
造血干細胞移植（HSCT）：泛指將各種來源的正常造血干細胞在患者接受超劑量化（放）療后，通過靜脈輸注移植入受體內，以替代原有的病理性造血干細胞，從而使患者正常的造血及免疫功能得以重建。平時所說的”骨髓移植”實際上就是造血干細胞移植。
干細胞是指尚未分化的細胞，存在于早期胚胎、骨髓、臍帶、胎盤和部分成年人細胞中，它能夠被培育成肌肉、骨骼和神經等人體組織和器官。科學家認為，利用干細胞培育出的組織和器官對治療癌癥和其他多種惡性疾病具有重要意義，將為糖尿病患者、早老性癡呆癥患者、帕金森氏癥患者和脊髓受損患者等帶來希望。近年來，干細胞研究成為生物醫學領域研究的熱點，20世紀90年代以來，造血干細胞移植技術飛速進展，更為安全有效，已成為治愈多種良性、惡性血液病與遺傳性疾病的重要手段，治愈的病種還在不斷的擴大。
來源：在胚胎發育的過程中，造血干細胞是以卵黃囊全能間葉細胞分化而來的最原始造血細胞。胚胎發育至3—5個月時肝臟和脾臟中含有大量的 HSC。 近年發現臍血中亦含豐富的造血干細胞、其更原始，且免疫原性弱。成人時造血干細胞主要分布在骨髓中，外周血中也有一定量的造血干細胞。
HSC移植最理想的供者是同卵雙生子，因為他們之間的遺傳物質是完全相同的。他們之間的HSC移植，效果好，排異反應少，但雙胞胎畢竟少見。子女的HLA分型來自于父母，如父親為A和B，母親為C和D，那么子女有AC、AD、BC、BD四種分型可能，所以同胞間的HLA相配率為25%，因此患者從同胞中尋找供髓者較容易。然而家庭范圍正在縮小，絕大多數的患者還是需要非血緣關系的HSC捐獻者。適合捐獻HSC的年齡為18-45歲，健康要求如同獻血，即不能因捐HSC影響捐獻者的健康，又不能因接受HSC而使患者增加新的不利因素，重要的是捐獻者必須無可血液傳播的傳染病：如乙型肝炎、丙乙型肝炎等。
造血干細胞移植能治療哪些疾病? 利用造血干細胞移植治療的疾病很多.可治療腫瘤性疾病,如:白血病,某些惡性實體瘤等,以及非腫瘤性疾病,如:再生障礙性貧血,重癥免疫缺陷病,急性放射病,地中海貧血等.目前,對造血干細胞的研究又有一些新突破,如對重癥天皰瘡嚴重并發癥(雙側股骨頭無菌性壞死)以及生癥肌無力等疾病的患者治療.
腦干細胞移植目前治療尚處其實研究階段，治療的疾病有：早老性癡呆癥患者、帕金森氏癥患者和脊髓受損、腦癱、中風后遺癥等。尚未見到治療小腦萎縮的報道。
小腦萎縮又稱[url小腦萎縮癥[/urinocerebellar Ataxia，簡寫為SCA，是一種家族顯性遺傳神經系統疾病，只要親代其中一人為此疾病患者，其子女將有50%的機率遺傳此癥并發病。這類患者發病后，行走的動作搖搖晃晃，有如企鵝，因此被稱為企鵝家族。
患者：病情描述（發病時間、主要癥狀、就診醫院等）： 患者女，55歲，小腦萎縮引起共濟失調，影響血壓體位偏低 ，站起時，血壓突降，小便開合系統不合，蔽尿。走醉步 影響心臟功能。 吃vitamin 想問腦干細胞移植的成功 病例，成功比例，風險度，療程時間，方發，流程，開支。。
留言列表
